一、概述

小儿肝硬化是一种由于多种病因引起的慢性进行性弥漫性肝病疾病，主要病理改变为肝小叶正常结构破坏、再生结节形成、纤维化和瘢痕化，临床表现为肝功能损害及门静脉高压现象。小儿肝硬化临床表现变化较大，病因复杂，误诊率较高。

二、主要病因

1、感染
病毒、细菌、真菌及寄生虫等感染肝脏后渐进展为肝硬化。我国小儿中常见为乙型或丙型病毒性肝炎；急性重症肝炎致坏死后性肝硬化；新生儿因免疫功能不完善，感染肝炎后呈亚临床过程，易发展成慢性肝炎我肝硬化；巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒宫内感染，先天梅毒均易侵犯肝脏，发展为慢性肝炎、肝硬化；寄生虫病中晚期血吸虫病、华支睾吸虫病、弓形虫病及疟疾；细菌中毒性肝炎较少发展为肝硬化，但金黄色葡萄球菌败血症或1岁以下婴儿伴有营养不良或病毒性肝炎时易导致肝硬化。小儿肝硬化的发生率虽不如成人高，但也并非少见。

2、遗传性或先天性代谢缺陷

主要由于某些酶的缺陷使酯、氨基酸、脂肪或金属微量元素铜、铁等贮积肝脏，致肝硬化。常见有肝豆状核变性、a1-抗蛋白酶缺乏症、酪氨酸血症、半乳糖血症、糖原贮积症Ⅳ型、遗传性果糖不受症、范科尼综合征、戈谢病等；含铁血黄素沉着症和血色沉着症的后期进展为肝硬化，但较罕见。Zellweger综合征(脑肝肾综合征)是少见的常染色体隐性遗传病，为过氧化物酶体发育缺陷或过氧化物酶体中某一种酶功能缺失所致，以肝硬化、肾囊肿、肌无力、惊厥、特殊面容及青光眼、白内障等先天眼疾为主要表现，常伴有铁代谢异常。

3、毒物及药物中毒

砷、磷、氯仿、异烟肼、辛可芬、毒蕈等中毒。

4、免疫异常

对92例小儿慢性肝炎进行了前瞻性研究，其中乙型肝炎和自身免性肝炎各6例，前者32%发展为肝硬化，而后者为89%。可见在法国儿童的肝炎后肝硬化中，自身免疫性肝炎占病因学首位。

5、肝及胆管囊性疾病

为一组先天性肝纤维化和胆管囊性病变疾病，先天性肝纤维化(CHF)为常染色体隐性遗传病，病因不详，约40%为同胞儿。

6、淤血性肝硬化

由于肝静脉血管畸形、血栓形成、慢性充血性心力衰竭、慢性缩窄性心包炎造成长期肝淤血而导致肝硬化。

三、临床症状

1、小儿肝硬化症状悬殊，代偿期可仅有食欲不使、恶心、呕吐、腹胀、腹泻等消化道症状。失代偿期临床表现逐渐出现，患儿渐见消瘦、乏力，出现门脉高压、腹水、脾功能亢进、有出血倾向。患儿面色晦暗，常伴有贫血。2、消化道症状：不同患儿肝硬化症状不同，代偿期可仅有食欲不佳、恶心、呕吐、腹胀、腹泻等消化道症状。主要体征为肝大，脾脏亦可增大。3、全身症状：失代偿期临床表现逐渐出现，患儿渐见消瘦、乏力，出现门脉高压、腹水、脾功能亢进、有出血倾向。亦可见肝掌、蜘蛛痣，但婴纳儿时期较少。患儿面色晦暗，常伴有贫血。后期侧支循环形成，有食管下端及胃底静脉曲张，为门脉高压的结果。

四、结语
小儿肝硬化的危害很大，需要及早的发现肝硬化的存在以便及时治疗。预防肝硬化应该注重对引起肝硬化的疾病的重视，如病毒性肝炎、先天性胆道梗阻、先天性代谢缺陷和遗传病等。同时还要注意养成良好的生活习惯，进行必要的检査，预防肝硬化的发生。